Esclerose Sistêmica
A esclerose sistêmica ou esclerodermia, é uma doença crônica que causa espessamento e endurecimento da pele, mas que também afeta outros órgãos do corpo. É uma doença autoimune, o que significa que o sistema imune ataca os tecidos do próprio corpo.
O que é a Esclerose Sistêmica?
A palavra esclerodermia significa “pele endurecida”; este é o sintoma mais visível da doença e o termo mais conhecido pelas pessoas. No entanto, como outros órgãos além da pele são afetados, é preferível usar o termo esclerose sistêmica. O termo “sistêmica” significa que a doença envolve diferentes órgãos e sistemas do corpo. É importante diferenciar a esclerose sistêmica de uma outra doença chamada de esclerodermia localizada. Nesta última ocorre somente o endurecimento da pele, sem o envolvimento dos órgãos internos.
A esclerose sistêmica pode afetar as articulações, os vasos sanguíneos e o sistema digestório. Aproximadamente metade dos portadores terão envolvimento do pulmão, e raramente ela afeta os rins.
É uma doença rara, de 3 a 4 vezes mais comum nas mulheres. A idade de início varia entre 25 e 55 anos, mas às vezes pode começar na infância ou na terceira idade.
A esclerose sistêmica pode afetar as articulações, os vasos sanguíneos e o sistema digestório. Aproximadamente metade dos portadores terão envolvimento do pulmão, e raramente ela afeta os rins.
É uma doença rara, de 3 a 4 vezes mais comum nas mulheres. A idade de início varia entre 25 e 55 anos, mas às vezes pode começar na infância ou na terceira idade.
Causas
A esclerose sistêmica acontece devido a uma alteração nos tecidos conjuntivos do corpo, que são aqueles que se encontram embaixo da pele e ao redor dos órgãos internos e vasos sanguíneos. Ocorre, nesta doença, um acúmulo de tecido conjuntivo fibroso, semelhante a uma cicatriz que se forma depois que nos machucamos. Esse tecido contém uma proteína chamada colágeno, a qual é essencial para o corpo, mas que em excesso causa espessamento e endurecimento dos tecidos.
Ainda não sabemos a causa exata, mas existe uma interação entre os fatores genéticos e ambientais que fazem com que o sistema imune ataque os tecidos normais do corpo.
Ainda não sabemos a causa exata, mas existe uma interação entre os fatores genéticos e ambientais que fazem com que o sistema imune ataque os tecidos normais do corpo.
Sintomas
Fenômeno de Raynaud (Sensibilidade ao Frio)
A maioria dos portadores desenvolve uma sensibilidade ao frio chamada de fenômeno de Raynaud, na qual os dedos das mãos ou dos pés ficam brancos e azuis com a exposição a baixas temperaturas, retornando ao normal depois que aquecer novamente.
O fenômeno de Raynaud é causado pelo estreitamento (constrição) dos vasos sanguíneos, o que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo para as extremidades. Geralmente é o primeiro sintoma a aparecer, podendo ocorrer anos antes das outras manifestações da doença.
A maioria dos portadores desenvolve uma sensibilidade ao frio chamada de fenômeno de Raynaud, na qual os dedos das mãos ou dos pés ficam brancos e azuis com a exposição a baixas temperaturas, retornando ao normal depois que aquecer novamente.
O fenômeno de Raynaud é causado pelo estreitamento (constrição) dos vasos sanguíneos, o que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo para as extremidades. Geralmente é o primeiro sintoma a aparecer, podendo ocorrer anos antes das outras manifestações da doença.
Pele
As alterações de pele mais comuns são as seguintes:
- Espessamento e endurecimento da pele das mãos, braços e face em cerca de 95% das pessoas
- Inchaço das mãos e dos pés, principalmente pela manhã
- Pele mais brilhante
- Endurecimento da pele do rosto, com afilamento dos lábios e dificuldade na abertura da boca
- Pequenos pontos vermelhos (telangectasias) na pele da face, mãos e braços
- Afinamento da pele da ponta dos dedos e da sola dos pés
- Úlceras (feridas) nas pontas dos dedos causadas pela falta de fluxo sanguíneo
- Depósito de material esbranquiçado embaixo da pele (calcinose), geralmente na ponta dos dedos
Sistema Digestório
A esclerose sistêmica afeta o tecido conjuntivo dos órgãos internos como o sistema digestório, resultando em:
- Dificuldade para engolir
- Queimação causada pelo refluxo de ácido do estômago para o esôfago
- Distensão abdominal, diarreia ou constipação
Articulações
A esclerose sistêmica pode causar o endurecimento dos tecidos ao redor das articulações, fazendo assim com que elas fiquem contraídas e rígidas. Além disso, pode causar inflamação articular, com dor, rigidez e inchaço.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito pelo médico através dos sinais, sintomas e exames. O espessamento da pele é um achado bem característico da doença, e geralmente vem acompanhando das mudanças na cor da mão (fenômeno de Raynaud).
Os principais exames solicitados pelo médico, tanto no diagnóstico como no acompanhamento são:
Os principais exames solicitados pelo médico, tanto no diagnóstico como no acompanhamento são:
- Exames de sangue
- Tomografia computadorizada do tórax
- Exames da respiração (Espirometria)
- Exames do coração (eletro e ecocardiograma)
- Exames do aparelho digestivo (endoscopia)
- Capilaroscopia: exame em que o reumatologista analisa os pequenos vasos (capilares) próximos às unhas.
Tratamento
Apesar de ainda não existir cura para a esclerose sistêmica, existem medicações que ajudam no controle dos sintomas e das complicações. Além disso é muito importante que o paciente tenha um estilo de vida saudável, proteja-se do frio e faça os cuidados adequados da pele.
Tratamento Não Medicamentoso
Exercícios: a realização de um programa adequado de exercícios é muito importante, pois ajuda a manter a pele flexível e a melhorar o fluxo sanguíneo. Os exercícios leves ajudam na mobilidade das articulações, e os exercícios de alongamento, se realizados regularmente, auxiliam na redução das contraturas articulares. Existem até exercícios que podem ajudar na preservação da mobilidade da face. Converse com seu fisioterapeuta para realizar um bom programa de exercícios.
Alimentação: é muito importante manter uma dieta saudável, para auxiliar no controle dos sintomas e na cicatrização das úlceras nos dedos. Porém alguns pacientes podem ter dificuldade por causa dos problemas digestivos. As seguintes dicas podem ser úteis no caso da azia ou dificuldade para engolir:
Cuidados com a pele: é necessário manter um bom cuidado com a pele para evitar úlceras e fissuras.
Tratamento Medicamentoso
Fenômeno de Raynaud: As medicações são capazes de aumentar o calibre dos vasos sanguíneos, melhorando assim a circulação das mãos e dos pés. Além disso, é muito importante manter o corpo aquecido para evitar complicações como úlceras e feridas nas extremidades.
Sintomas Gastrointestinais: Para prevenir a queimação no estômago, o médico poderá indicar medicamentos que reduzem a produção de ácido. A dificuldade para engolir pode ser tratada com medicamentos que estimulam a motilidade do trato gastrointestinal, geralmente tomadas antes das principais refeições.
Algumas pessoas podem apresentar constipação ou diarreia e, às vezes é necessário o encaminhamento ao gastroenterologista. Pode ocorrer o crescimento excessivo das bactérias no intestino e nestas situações é preciso tratar com antibióticos.
Crise Renal: A crise renal é uma complicação potencialmente grave da esclerose sistêmica, e deve ser tratada com medicamentos da classe dos inibidores da enzima conversora da angiotensina.
Pulmão e Coração: A inflamação nos pulmões é tratada pelo reumatologista com medicamentos imunossupressores, como a azatrioprina, o micofenolato e a ciclofosfamida. A hipertensão pulmonar, por sua vez, é tratada com outras categorias de medicações, incluindo o sildenafil e a bosentana.
Tratamento Não Medicamentoso
Exercícios: a realização de um programa adequado de exercícios é muito importante, pois ajuda a manter a pele flexível e a melhorar o fluxo sanguíneo. Os exercícios leves ajudam na mobilidade das articulações, e os exercícios de alongamento, se realizados regularmente, auxiliam na redução das contraturas articulares. Existem até exercícios que podem ajudar na preservação da mobilidade da face. Converse com seu fisioterapeuta para realizar um bom programa de exercícios.
Alimentação: é muito importante manter uma dieta saudável, para auxiliar no controle dos sintomas e na cicatrização das úlceras nos dedos. Porém alguns pacientes podem ter dificuldade por causa dos problemas digestivos. As seguintes dicas podem ser úteis no caso da azia ou dificuldade para engolir:
- Prefira seis porções menores de comida do que três refeições principais. Isso ajudará na digestão e garantirá que o seu corpo adquira todos os nutrientes necessários.
- Coma devagar e mastigue bastante. Se necessário ajude com água.
- A maior refeição deverá ser feita no meio do dia. Evite comer muito no final da tarde, para que de tempo de fazer a digestão antes que você vá dormir.
- Erguer a cabeceira da cama em alguns centímetros pode ajudar a impedir com que o conteúdo ácido do estômago volte e cause refluxo.
Cuidados com a pele: é necessário manter um bom cuidado com a pele para evitar úlceras e fissuras.
- Se aqueça da cabeça aos pés para que os vasos sanguíneos fiquem abertos e levem sangue para todo o seu corpo. Use touca ou chapéu, luvas e meias para ajudar a preservar o calor do corpo. Várias roupas em camadas podem ser mais eficientes que roupas grossas.
- Se a pele estiver ferida ou com rachaduras, proteja-a com curativos.
- Evite o uso de produtos de limpeza fortes ou qualquer produto que irrite a pele.
- Se a pele das suas mão for seca, passe um creme hidratante depois de cada lavagem.
- O cigarro reduz o fluxo sanguíneo para a pele e piora o fenômeno de Raynaud. Então, é melhor parar!
Tratamento Medicamentoso
Fenômeno de Raynaud: As medicações são capazes de aumentar o calibre dos vasos sanguíneos, melhorando assim a circulação das mãos e dos pés. Além disso, é muito importante manter o corpo aquecido para evitar complicações como úlceras e feridas nas extremidades.
Sintomas Gastrointestinais: Para prevenir a queimação no estômago, o médico poderá indicar medicamentos que reduzem a produção de ácido. A dificuldade para engolir pode ser tratada com medicamentos que estimulam a motilidade do trato gastrointestinal, geralmente tomadas antes das principais refeições.
Algumas pessoas podem apresentar constipação ou diarreia e, às vezes é necessário o encaminhamento ao gastroenterologista. Pode ocorrer o crescimento excessivo das bactérias no intestino e nestas situações é preciso tratar com antibióticos.
Crise Renal: A crise renal é uma complicação potencialmente grave da esclerose sistêmica, e deve ser tratada com medicamentos da classe dos inibidores da enzima conversora da angiotensina.
Pulmão e Coração: A inflamação nos pulmões é tratada pelo reumatologista com medicamentos imunossupressores, como a azatrioprina, o micofenolato e a ciclofosfamida. A hipertensão pulmonar, por sua vez, é tratada com outras categorias de medicações, incluindo o sildenafil e a bosentana.
O que Esperar da Doença?
A esclerose sistêmica não acontece da mesma maneira para todas as pessoas. Na maioria das vezes ela começa em algumas partes do corpo e posteriormente progride para outros locais. Ela pode piorar lentamente, mas geralmente fica estável por alguns anos. Algumas vezes a doença pode progredir mais rapidamente.
As alterações de pele são o principal problema para muitos portadores, enquanto em outros são os problemas de circulação e do sistema digestivo. Os sintomas costumam melhorar no verão e piorar no inverno.
Algumas das complicações da esclerose sistêmica são:
As alterações de pele são o principal problema para muitos portadores, enquanto em outros são os problemas de circulação e do sistema digestivo. Os sintomas costumam melhorar no verão e piorar no inverno.
Algumas das complicações da esclerose sistêmica são:
- Fibrose pulmonar, causando falta de ar e tosse seca
- Aumento da pressão dos vasos do pulmão (hipertensão pulmonar), que pode sobrecarregar o coração
- Problemas nos rins (crise renal), que pode ocasionar uma elevação importante da pressão arterial
Convivendo com a Esclerose Sistêmica
Trabalho
A dor e a rigidez causadas pela esclerose sistêmica podem limitar as atividades normais das pessoas, incluindo o trabalho. Há muitas coisas que as pessoas podem fazer para reduzir o impacto, como ajustar o seu ambiente de trabalho para melhor conviver com a doença. Ajustar o assento do carro ou a sua cadeira de trabalho podem auxiliar no tratamento. É recomendável que os portadores de esclerose sistêmica evitem permanecer em ambientes frios, pois pode piorar a constrição dos vasos sanguíneos e diminuir ainda mais o fluxo de sangue para os tecidos.
Exercício
O exercício é importante, ao manter as articulações movimentando apropriadamente, e ao proteger os músculos ao redor das juntas. O nível de exercício que as pessoas com esclerose sistêmica podem realizar depende da atividade da doença, sendo que um fisioterapeuta bem treinado é a pessoa mais indicada para realizar um programa de exercícios. Antes de praticar atividade física é importante verificar como estão os pulmões e o coração, para evitar complicações no futuro.
Leia nosso artigo sobre Exercício e Artrite para mais informações.
Leia também nosso artigo sobre Exercícios Durante Crises de Artrite.
Álcool e tabagismo
Álcool não é recomendado para portadores de esclerose sistêmica e ele pode interagir com algumas medicações utilizadas no tratamento.
O tabagismo pode piorar os sintomas da doença e tornar o tratamento mais difícil. Além disso, tanto o tabagismo como a inflamação crônica causada pela esclerose sistêmica aumentam o risco cardiovascular, ou seja de infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (derrame).
Viagem
As viagens são possíveis com o diagnóstico de esclerose sistêmica, desde que seja feito um planejamento junto ao reumatologista antes da viagem, para evitar futuros problemas.
Leia nosso Guia de Viagens para Portadores de Artrite para saber quais cuidados ter em suas viagens.
Sexo e Gravidez
O sexo pode causar dor, principalmente na mulher com artrite de quadril. Tente outras posições até encontrar uma que não cause dor.
A esclerose sistêmica não interfere na fertilidade, ou seja, indivíduos com a doença possuem as mesmas chances de engravida em relação à população saudável. Além disso, a doença não interfere no desenvolvimento do feto ou do recém-nascido.
É importante ressaltar que muitas medicações utilizadas no tratamento da esclerose sistêmica são proibidas ou devem ser evitadas durante a gestação. Por isso, avise seu médico antes se há o desejo de engravidar para que haja um planejamento de como ficará o tratamento de uma forma que a doença não fique descontrolada, mas que ao mesmo tempo não afete o feto e o recém-nascido.
Dieta
Alimentação saudável pode melhorar a saúde e o bem-estar em todo mundo, e manter um peso saudável pode ajudar a reduzir a carga sobre as articulações. Nenhuma dieta foi comprovadamente eficiente para alterar o curso da esclerose sistêmica ou de outras doenças reumáticas. As pessoas com AR devem sempre consultar seus médicos sobre o uso de substâncias ou terapias alternativas.
Aderência
É muito importante que os pacientes com esclerose sistêmica tenham consultas regulares com o seu reumatologista e realizem exames periodicamente conforme solicitados pelo seu médico. O uso regular das medicações de forma correta também é extremamente importante, então qualquer inconveniência encontrada deve ser discutida com o médico para avaliar trocas e substituições.
A dor e a rigidez causadas pela esclerose sistêmica podem limitar as atividades normais das pessoas, incluindo o trabalho. Há muitas coisas que as pessoas podem fazer para reduzir o impacto, como ajustar o seu ambiente de trabalho para melhor conviver com a doença. Ajustar o assento do carro ou a sua cadeira de trabalho podem auxiliar no tratamento. É recomendável que os portadores de esclerose sistêmica evitem permanecer em ambientes frios, pois pode piorar a constrição dos vasos sanguíneos e diminuir ainda mais o fluxo de sangue para os tecidos.
Exercício
O exercício é importante, ao manter as articulações movimentando apropriadamente, e ao proteger os músculos ao redor das juntas. O nível de exercício que as pessoas com esclerose sistêmica podem realizar depende da atividade da doença, sendo que um fisioterapeuta bem treinado é a pessoa mais indicada para realizar um programa de exercícios. Antes de praticar atividade física é importante verificar como estão os pulmões e o coração, para evitar complicações no futuro.
Leia nosso artigo sobre Exercício e Artrite para mais informações.
Leia também nosso artigo sobre Exercícios Durante Crises de Artrite.
Álcool e tabagismo
Álcool não é recomendado para portadores de esclerose sistêmica e ele pode interagir com algumas medicações utilizadas no tratamento.
O tabagismo pode piorar os sintomas da doença e tornar o tratamento mais difícil. Além disso, tanto o tabagismo como a inflamação crônica causada pela esclerose sistêmica aumentam o risco cardiovascular, ou seja de infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (derrame).
Viagem
As viagens são possíveis com o diagnóstico de esclerose sistêmica, desde que seja feito um planejamento junto ao reumatologista antes da viagem, para evitar futuros problemas.
Leia nosso Guia de Viagens para Portadores de Artrite para saber quais cuidados ter em suas viagens.
Sexo e Gravidez
O sexo pode causar dor, principalmente na mulher com artrite de quadril. Tente outras posições até encontrar uma que não cause dor.
A esclerose sistêmica não interfere na fertilidade, ou seja, indivíduos com a doença possuem as mesmas chances de engravida em relação à população saudável. Além disso, a doença não interfere no desenvolvimento do feto ou do recém-nascido.
É importante ressaltar que muitas medicações utilizadas no tratamento da esclerose sistêmica são proibidas ou devem ser evitadas durante a gestação. Por isso, avise seu médico antes se há o desejo de engravidar para que haja um planejamento de como ficará o tratamento de uma forma que a doença não fique descontrolada, mas que ao mesmo tempo não afete o feto e o recém-nascido.
Dieta
Alimentação saudável pode melhorar a saúde e o bem-estar em todo mundo, e manter um peso saudável pode ajudar a reduzir a carga sobre as articulações. Nenhuma dieta foi comprovadamente eficiente para alterar o curso da esclerose sistêmica ou de outras doenças reumáticas. As pessoas com AR devem sempre consultar seus médicos sobre o uso de substâncias ou terapias alternativas.
Aderência
É muito importante que os pacientes com esclerose sistêmica tenham consultas regulares com o seu reumatologista e realizem exames periodicamente conforme solicitados pelo seu médico. O uso regular das medicações de forma correta também é extremamente importante, então qualquer inconveniência encontrada deve ser discutida com o médico para avaliar trocas e substituições.
Conheça mais sobre a reumatocare