Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss)
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), antigamente chamada de doença de Churg-Strauss, é uma doença muito rara que causa a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). Como os vasos estão por todo o corpo, esta doença pode afetar praticamente qualquer órgão, com os pulmões, os seios da face e os nervos. Uma característica que diferencia a EGPA dos outros tipos de vasculite, é que os pacientes também apresentam asma.
A EGPA pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em adultos jovens e de meia idade, e acontece tanto em homens quanto em mulheres.
A EGPA pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em adultos jovens e de meia idade, e acontece tanto em homens quanto em mulheres.
Sintomas
Muitas pessoas com EGPA sofrem de asma vários anos antes da doença aparecer. Quando ela aparece, a asma piora e podem ocorrer sinusites de repetição.
Se a doença acometer os nervos (mononeuropatia multiplex), isso resulta numa perda de força, e pode ocorrer o que chamamos de “pé caído”.
Na pele, a EGPA pode fazer umas lesões avermelhadas chamadas de púrpura palpável, que são mais frentes nas pernas, ou até mesmo nódulos.
Uma das manifestações mais preocupantes da doença é o acometimento do coração, com insuficiência cardíaca, inflamação da membrana que recobre o coração (pericardite) ou arritmias. Por isso é muito importante manter o acompanhamento regular com o reumatologista!
Se a doença acometer os nervos (mononeuropatia multiplex), isso resulta numa perda de força, e pode ocorrer o que chamamos de “pé caído”.
Na pele, a EGPA pode fazer umas lesões avermelhadas chamadas de púrpura palpável, que são mais frentes nas pernas, ou até mesmo nódulos.
Uma das manifestações mais preocupantes da doença é o acometimento do coração, com insuficiência cardíaca, inflamação da membrana que recobre o coração (pericardite) ou arritmias. Por isso é muito importante manter o acompanhamento regular com o reumatologista!
Diagnóstico
A doença é melhor diagnosticada por um reumatologista, e para o diagnóstico, uma história completa e um exame físico bem realizado devem ser feitos. Outros testes como exames de sangue, exames de imagem e outros tipos como biópsia podem ser realizados para confirmar o diagnóstico. Muitos pacientes apresentam eosinofilia, que é o aumento no sangue das células chamadas eosinófilos.
Tratamento
A EGPA precisa ser tratada o mais precoce possível, para minimizar os danos aos vasos sanguíneos de órgãos importantes. Sem o tratamento, a inflamação pode danificar artérias que dão suporte a órgãos e tecidos no corpo.
O reumatologista é o profissional mais indicado para fazer esse tratamento, mas em alguns casos outros especialistas (pneumologistas, neurologistas, nefrologistas) podem ajudar.
O tratamento consiste de medicações que são capazes de controlar o sistema imune, como corticoides e imunossupressores. Ele é dividido em duas fases: a fase de indução, que é mais agressiva, e a fase de manutenção, que começa quando os sintomas e os exames de inflamação já melhoraram um pouco, e servirá para impedir que a inflamação retorne.
O reumatologista é o profissional mais indicado para fazer esse tratamento, mas em alguns casos outros especialistas (pneumologistas, neurologistas, nefrologistas) podem ajudar.
O tratamento consiste de medicações que são capazes de controlar o sistema imune, como corticoides e imunossupressores. Ele é dividido em duas fases: a fase de indução, que é mais agressiva, e a fase de manutenção, que começa quando os sintomas e os exames de inflamação já melhoraram um pouco, e servirá para impedir que a inflamação retorne.
Causas
A causa exata da EGPA ainda não é conhecida, mas sabemos que ela é uma doença autoimune, em que o próprio corpo ataca e causa inflamação nos vasos sanguíneos. Ela tende a ocorrer em pessoas suscetíveis a alergias, como rinite alérgica e asma.
Vivendo com EGPA
Trabalho
Existem muitas coisas que podem ser feitas para reduzir o impacto da doença no trabalho. Recomenda-se ajustar alguns recursos para facilitar, como por exemplo a posição da cadeira e da mesa para uma postura mais adequado e o assento do veículo para uma direção mais confortável.
Exercícios
Os exercícios ajudam as articulações a funcionarem e se movimentarem de forma apropriada e as protegem através do fortalecimento dos músculos ao redor delas. Antes de começar qualquer exercício, para não correr riscos, o portador da EGPA deve consultar um reumatologista, cardiologista e pneumologista, pois esta doença afeta o pulmão e pode afetar o coração. O nível e a quantidade de exercícios depende de como está o controle da doença.
Álcool e tabagismo
Álcool não é recomendado para portadores de EGPA e ele pode interagir com algumas medicações utilizadas no tratamento.
O tabagismo pode piorar os sintomas da doença e tornar o tratamento mais difícil. Além disso, tanto o tabagismo como a inflamação crônica causada pela EGPA aumentam o risco cardiovascular, ou seja de infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (derrame).
Viagem
As pessoas com EGPA devem consultar seu reumatologista para avaliar os riscos e precauções da viagem.
Dieta
Manter uma dieta saudável ajuda a reduzir a carga nas articulações. Infelizmente, não existe uma dieta específica que altere o curso da EGPA ou de qualquer tipo de vasculite. Além disso, nenhuma medicação natural provou ser eficaz no tratamento da doença. Os pacientes devem sempre perguntar ao seu médico se suplementos ou terapias alternativas irão interagir com as medicações em uso para EGPA.
Aderência
É muito importante que os pacientes com EGPA tenham consultas regulares com o seu reumatologista e realizem exames periodicamente conforme solicitados pelo seu médico. O uso regular das medicações de forma correta também é extremamente importante, então qualquer inconveniência encontrada deve ser discutida com o médico para avaliar trocas e substituições.
Existem muitas coisas que podem ser feitas para reduzir o impacto da doença no trabalho. Recomenda-se ajustar alguns recursos para facilitar, como por exemplo a posição da cadeira e da mesa para uma postura mais adequado e o assento do veículo para uma direção mais confortável.
Exercícios
Os exercícios ajudam as articulações a funcionarem e se movimentarem de forma apropriada e as protegem através do fortalecimento dos músculos ao redor delas. Antes de começar qualquer exercício, para não correr riscos, o portador da EGPA deve consultar um reumatologista, cardiologista e pneumologista, pois esta doença afeta o pulmão e pode afetar o coração. O nível e a quantidade de exercícios depende de como está o controle da doença.
Álcool e tabagismo
Álcool não é recomendado para portadores de EGPA e ele pode interagir com algumas medicações utilizadas no tratamento.
O tabagismo pode piorar os sintomas da doença e tornar o tratamento mais difícil. Além disso, tanto o tabagismo como a inflamação crônica causada pela EGPA aumentam o risco cardiovascular, ou seja de infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (derrame).
Viagem
As pessoas com EGPA devem consultar seu reumatologista para avaliar os riscos e precauções da viagem.
Dieta
Manter uma dieta saudável ajuda a reduzir a carga nas articulações. Infelizmente, não existe uma dieta específica que altere o curso da EGPA ou de qualquer tipo de vasculite. Além disso, nenhuma medicação natural provou ser eficaz no tratamento da doença. Os pacientes devem sempre perguntar ao seu médico se suplementos ou terapias alternativas irão interagir com as medicações em uso para EGPA.
Aderência
É muito importante que os pacientes com EGPA tenham consultas regulares com o seu reumatologista e realizem exames periodicamente conforme solicitados pelo seu médico. O uso regular das medicações de forma correta também é extremamente importante, então qualquer inconveniência encontrada deve ser discutida com o médico para avaliar trocas e substituições.
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