Vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. Existem vários tipos conhecidos de vasculite, muitos ainda sem causa conhecida, mas cujo tratamento pode ser bem efetivo. Como qualquer vaso do corpo pode ser afetado, os sintomas podem variar bastante de pessoa para pessoa.

O que é Vasculite?

Os vasos sanguíneos são responsáveis por carregar o sangue para os nossos órgãos. Existem 3 tipos de vasos:

  • Artérias: levam o sangue do coração para os outros órgãos e tecidos do corpo.
  • Veias: trazem de volta para o coração o sangue dos órgãos e tecidos.
  • Capilares: são pequenos vasos entre as artérias e as veias onde ocorre a troca de oxigênio e outras substâncias entre o sangue e os tecidos.

Os órgãos e tecidos do corpo precisam de um fluxo regular de sangue para que funcionem corretamente. Quando ocorre uma inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), as suas paredes incham e este fluxo fica prejudicado.

As vasculites podem causar diferentes sintomas e complicações. A magnitude da lesão nos órgãos depende do tamanho dos vasos que foram afetados, e também de quanto eles foram danificados pela inflamação.

A parede dos vasos inflamados pode enfraquecer e formar um aneurisma, o qual pode romper e causar sangramento. Além do dano ao próprio vaso sanguíneo, a vasculite pode causar dano aos órgãos e tecidos pela falta de sangue que ocasiona.
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Quando a vasculite acontece sozinha, sem uma outra doença associada, ela é chamada vasculite primária. É chamada de secundária quando vem acompanhada de outras doenças, como a artrite reumatoide, o lúpus e a síndrome de Sjogren. 

Quem Pode Ter Vasculite?

As vasculites são doenças raras. Cada vasculite tem preferência por um grupo diferente de pessoas, por exemplo:

Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein) e doença de kawasaki: são doenças mais frequentes nas crianças

Causas

Não existe uma única causa para as vasculites, e na maioria das vezes a causa exata é desconhecida. Elas não são transmitidas diretamente através dos genes herdados dos nossos pais, porém alguns fatores genéticos tem um papel importante em alguns casos e ocasionalmente as vasculites podem ocorrer em membros da mesma família.

Algumas vasculites são desencadeadas por infecções, como hepatites, e outras por medicamentos, como o propiltiouracil (utilizado para tratar doenças de tireoide).
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Vasculite é um tipo de doença autoimune, o que significa que os mecanismos de defesa do corpo ao invés de lutar contra as infecções, atacam partes normais do organismo, causando inflamação.
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Tipos de Vasculites

Os médicos classificam as vasculites de acordo com o tamanho dos vasos afetados.
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Vasculites de Grandes Vasos

  • Arterite de Takayasu: afeta a principal artéria do coração (aorta) e os seus ramos, e geralmente ocorre em mulheres jovens, de 10 a 40 anos. É considerada uma doença rara, sendo mais comum na Ásia e no Oriente Médio. A arterite de Takayasu leva ao estreitamento das artérias, reduzindo o fluxo de sangue que passa por elas. Como o estreitamento ocorre lentamente e as artérias geralmente não fecham totalmente, os sintomas acontecem aos poucos, e normalmente não ocorre uma perda súbita e dramática do fluxo que possa comprometer um membro ou um órgão. Outras artérias que podem ser afetadas são as carótidas, que levam sangue para a cabeça, as artérias dos braços, dos intestinos, dos rins e do coração. Os sintomas mais comuns são dor e fraqueza ao utilizar os braços ou pernas, o que chamamos de claudicação. Outros sintomas são a dor no abdome depois de comer e a dor no peito. O diagnóstico é feito com a associação dos sinais, sintomas, e da visualização dos vasos sanguíneos através de um exame de imagem, como a angiorressonância ou tomografia.

 

  • Arterite de Células Gigantes (Temporal): afeta as grandes artérias que suprem a cabeça e o pescoço, especialmente a artéria temporal, localizada nas têmporas. É raro que ocorra em pessoas abaixo dos 50 anos. A arterite de células gigantes causa dores de cabeça, dor e cansaço ao mastigar e quando ela envolve as artérias do olho pode causar cegueira. Se você apresentar sintomas oculares, procure o médico imediatamente. Esta vasculite pode estar associada a outra doença chamada polimialgia reumática, a qual causa dor e rigidez nos músculos dos ombros e quadris.

 Vasculites de Médios Vasos

  • Poliarterite Nodosa (PAN): é uma doença rara, mas que pode ser grave, e muitas vezes vem associada à hepatite B. Ao inflamar só uma parte da parede da artéria, este local fica mais fraco e pode ocorrer a formação de aneurismas, que se rompidos podem causar sangramento. Quando inflama toda a parede do vaso, ocorre o fechamento do vaso, o que pode causar sintomas na pele, nos rins, intestinos e nervos. O diagnóstico é feito com a associação dos sinais, sintomas, achados nos exames de imagem como a arteriografia, e na biópsia de um vaso afetado.

  • Doença de Kawasaki: afeta artérias de pequeno e médio calibre, geralmente em crianças com menos de 5 anos. Os sintomas são febre, aumento dos linfonodos, inflamação ao redor dos olhos e da boca e lesões de pele. É uma doença rara, mas pode ser grave se afetar as artérias do coração (coronárias).

 
Vasculites de Pequenos Vasos

  • Granulomatose com poliangiíte (Granulomatose de Wegener): poliangeíte significa que muitos vasos estão envolvidos (poli=muito), e granulomatose significa que quando o tecido é biopsiado podemos encontrar um tecido inflamado chamado de granuloma. Antigamente a doença era chamada de granulomatose de wegener, mas o nome mudou. É uma doença rara que afeta as orelhas, o nariz, a garganta e, nos casos mais graves, os pulmões e os rins.

  • Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (Churg-Strauss): se manifesta com o aparecimento de asma no início, e de inflamação com formação de granulomas posteriormente. Pode afetar os nervos levando a fraqueza e dor em queimação, e o coração. Geralmente ocorre o aumento de um tipo de célula branca chamada eosinófilo no sangue. 

  • Poliangiíte microscópica (PAM): afeta os rins, levando a hipertensão e insuficiência renal, e também os pulmões, causando falta de ar e sangramento (hemorragia alveolar). O diagnóstico é confirmado com a realização de biópsia.

  • Crioglobulinemia: as crioglobulinas são proteínas do sangue que se agrupam com o frio. Na crioglobulinemia isos leva a uma redução do fluxo de sangue para os órgãos. Muitas vezes está associada ao vírus da hepatite C. Os sintomas são dores no corpo, fadiga, lesões na pele (púrpura) e nos rins. O diagnóstico é feito baseados nos sintomas, no exame das crioglobulinas do sangue e na biópsia.

  • Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein): pode ocorrer depois de uma infecção respiratória e é mais comum em crianças do sexo masculino. Os sintomas principais são:
    • Lesões de pele violáceas (púrpura) nas pernas até os glúteos
    • Artrite de grandes articulações
    • Dor abdominal, vômitos, sangue nas fezes
    • Febre, dor de cabeça, perda do apetite
    •  Lesão nos rins, que geralmente é transitória

O diagnóstico é realizado pelos sintomas e biópsia de pele ou rins.
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Vasculites de Vasos Variáveis
Doença de Behçet: é uma doença que causa inflamação de vasos de qualquer tamanho, que pode levar à oclusão, aneurisma (pelo enfraquecimento da parede), e formação de coágulos. Os sintomas são úlceras na boca e nos genitais, bem como lesões de pele e inflamação dos olhos. Em casos mais raros pode afetar os sistemas respiratório, musculoesquelético, neurológico e pulmonar. Não é uma doença contagiosa. O tratamento varia conforme os sintomas. 

Sintomas

Muitos portadores de vasculite sentem fadiga, indisposição, febre, sudorese e perda de peso no início dos sintomas. Nesta fase é difícil de se fazer o diagnóstico, pois várias doenças são capazes de causar estes mesmos sintomas.

Outros sintomas variam de acordo com a parte do corpo que foi afetada pela vasculite:

  • Pele: a vasculite pode causar desde pequenas lesões avermelhadas nas pernas, até úlceras abertas. Quando a doença é restrita à pele, geralmente o prognóstico é bom, e os sintomas desaparecem depois que a inflamação é resolvida.
  • Nariz: alguns tipos de vasculite causam crostas dentro do nariz e podem levam a sangramento, perfuração de septo nasal e alterações na forma do nariz (nariz em sela). 
  • Dedos: algumas vasculites podem causar alteração na coloração dos dedos das mãos e dos pés (fenômeno de Raynaud).
  • Olhos: pode ocorrer dor e vermelhidão nos olhos em algumas vasculites. Se isso ocorrer, o médico deverá ser consultado o mais cedo possível para evitar complicações.
  • Nervos: a inflamação dos nervos causa formigamentos, dor em queimação e pode levar à fraqueza dos músculos.
  • Articulações: pode ocorrer artrite, com dor e inchaço das articulações.
  • Músculos: algumas vasculites causam dor ou fraqueza muscular.
  • Pulmões: a inflamação dos pulmões leva a falta de ar e tosse. Em casos graves pode ocorrer saída de secreção com sangue.
  • Sistema nervoso central: certas vasculites causam inflamação dos vasos sanguíneos do cérebro e da medula espinhal, podendo levar a dor de cabeça, perda da consciência, e sintomas parecidos com os do AVC (derrame).

Rins: no início a vasculite dos rins pode não ter sintomas, e a única maneira de diagnosticar seria com exames de urina. Nos casos mais graves é necessário realizar diálise. 

Diagnóstico

Se você suspeita que possa estar desenvolvendo sintomas de vasculites, você deverá procurar o médico o mais rápido possível. Como os sintomas podem acontecer em outros tipos de doenças, como infecções, as vasculites são doenças de difícil diagnóstico. O especialista nestas doenças é o médico reumatologista. 

Existem vários exames que podem ajudar no diagnóstico:

  • VHS  e PCR: quando aumentados podem indicar que uma inflamação está acontecendo.
  • Hemograma: ajuda o médico a verificar como estão as células do sangue
  • Creatinina, ureia e parcial de urina: exames que avaliam os rins
  • Complemento: são um grupo de proteínas no sangue que podem estar reduzidas em certos tipos de vasculite.
  • ANCA: é um exame importante no diagnóstico de alguns tipos de vasculite, como a granulomatose com poliangiíte, granulomatose eosinofílica com poliangiíte e poliangiíte microscópica.
  • Raio-X ou tomografia de tórax: auxiliam na avaliação do comprometimento dos pulmões
  • Eletro e ecocardiograma: avaliam o coração
  • Arteriografia: é realizada com a injeção de um contraste que aparecerá num exame de raio-X, e mostra o trajeto dos vasos sanguíneos.

Biópsia: consiste na remoção e análise de uma pequena parte do tecido afetado. Dependendo do tipo de vasculite, pode ser feita dos rins, músculos, pele ou pulmões. 

Tratamento

O tratamento depende do tipo de vaso sanguíneo, dos órgãos e dos tecidos afetados. Os medicamentos agem para reduzir a intensidade do ataque do sistema imune ao corpo.
Os principais tratamentos são:

  • Corticoides: podem ser administrados pela via oral (comprimidos) ou pela via endovenosa dependendo do caso. Se forem utilizados por longos períodos, podem trazer efeitos colaterais como diabetes, ganho de peso e osteoporose. Por isso os médicos atuam na prevenção destes efeitos, e usam pelo menor tempo necessário.
  • Imunossupressores: são medicamentos que suprimem o sistema imune. A ciclofosfamida é um imunossupressor forte, utilizado em vasculites mais graves. O metotrexato, a azatioprina e o micofenolato mofetil são imunossupressores mais fracos, que são utilizados em vasculites leves, ou na manutenção do tratamento, depois do uso da ciclofosfamida.
  • Biológicos: alguns biológicos, como o rituximabe e o tocilizumabe, já utilizados no tratamento da artrite reumatoide, estão sendo utilizados no tratamento de algumas vasculites.
  • Imunoglobulinas: são proteínas derivadas do plasma de doadores, que possuem propriedades anti-inflamatórias e imunossupressoras. São utilizadas no tratamento da doença de Kawasaki.
  • Plasmaférese: neste tratamento o paciente é conectado a um aparelho capaz de limpar os agentes que estão causando a vasculite. É recomendado para as formas mais graves de vasculite, como aquelas que fazem lesão importante nos rins ou pulmões. A plasmaférese é feita somente em centros especializados.

Todos estes medicamentos podem aumentar o risco de infecções, e cada um deles tem efeitos colaterais próprios de cada classe. NUNCA utilize estas medicações sem a orientação de um médico.
Algumas vasculites são tratadas de acordo com os seguintes estágios:

  1. Tratamento de indução: o objetivo é controlar a doença e colocar o paciente em remissão. São utilizados imunossupressores fortes, como a ciclofosfamida, e doses altas de corticoides.
  2. Tratamento de manutenção: o objetivo é manter a doença em remissão. São utilizados medicamentos por via oral como azatioprina, metotrexato ou micofenolato, e os corticoides também podem ser usados nessa fase.

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Redução do tratamento: se a vasculite estiver bem controlada, o médico pode tentar reduzir o tratamento aos poucos. ​

O que  Esperar das Vasculites?

As vasculites mais graves são ameaçadoras à vida. É muito importante realizar o diagnóstico e o tratamento no início, para evitar lesão permanente aos órgãos e tecidos. A maioria delas responde bem ao tratamento, mas é preciso ficar atento às recaídas. O prognóstico varia de pessoa para pessoa, e depende do tipo de vasculite e dos órgãos que ela afetou. Se você teve um diagnóstico de vasculite, NUNCA interrompa o seu tratamento por conta. 

Convivendo com a Doença

Mantenha o acompanhamento regular com o reumatologista e procure se informar sobre a sua doença e seus tratamentos.
Exercícios: As vasculites causam fadiga, e nesses casos é importante descansar quando o corpo pedir. É necessário também manter a saúde dos músculos e articulações, realizando exercícios leves no início, com aumento gradual da intensidade. Pergunte ao seu médico sobre se você pode realizar algum tipo de exercício.
Alimentação: Geralmente não é necessário seguir uma dieta específica. O mais importante é ter uma alimentação balanceada. O uso de corticoides pode causar aumento do apetite e ganho de peso, e como pode causar osteoporose, é importante consumir alimentos ricos em cálcio, como leite e derivados. Procure evitar bebidas alcoólicas e alimentos ricos em gordura e açúcar
Tabagismo: O cigarro leva a um estreitamento dos vasos sanguíneos, o que pode piorar muito os sintomas das vasculites. Além disso, pode piorar a inflamação dos pulmões e o fenômeno de Raynaud. Se você está com dificuldades para largar do cigarro, um médico pneumologista poderá te ajudar.
Mantenha-se Aquecido: o frio faz com que os vasos sanguíneos se contraiam, reduzindo o fluxo sanguíneo. A proteção do frio é importante principalmente para quem tem fenômeno de Raynaud, para evitar complicações. 

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